ילדי הירח

השמש היא האויב הגרוע ביותר שלהם. עם Xeroderma Pigmentosum, מחלה גנטית נדירה, עליהם לברוח מכל מגע עם UV. על כאב של השארת שם את החיים

בחוץ גשם שוטף. גשם קיץ שמנוני וחם הזורם שמים כתומים, וניתן לתאר אותו כטרופי אם לא היה באמצע אוגוסט במונטלו, הכפר הקטן באזור אוברן-רון-אלפ. . השעה היא 19, היום יורד, אך למרות העננים, מד המינר עדיין מציג אינדקס UV גבוה. נח, שבילה את היום בצל, תחת מנורות דיודה פולטות אור, מכוון את הקסדה שלו. אחרי שש שנות תרגול, הילדה לא תמיד מגיעה בפעם הראשונה. משקפיו פגעו בחלון האנטי-UV המגונן על פניו, בעוד זרועותיו מתפתלות מאחורי צווארו. מבוגר מציע עזרה. הילד בן 10 שנים דוחה בנימוס: "תודה, זה פשוט העניין שלי שהיה מעט לא בסדר. זה מיושב! ה"דבר "המדובר הוא קסדה זו שלא תישלל על ידי אסטרונאוט, עם מגן בצורת בועה מעל מאוורר, ובחלק האחורי של הצוואר, חריץ לשתי סוללות. נוח עדיין לובש שתי שכבות של בגדים וכפפות. הכל מותאם היטב. מוגנת על ידי התלבושת המצחיקה הזו, היא יכולה לצאת בריצה בחוץ בגשם. היא מעדיפה לשבת רגליים שלוחות ולהושיט את ידיה עטופות לשמיים.

אמין תמיד הייתה חולה. עיניו, נפוחות על ידי דלקת הלחמית החוזרת ונשנות, הסמיקו בקרן השמש הקלה ביותר

נח הוא "ילד של הירח", שם מתוק לילדים הסובלים מ- xeroderma pigmentosum (XP), מחלת יתום המונעת מקורבנותיה קשר עם אור אולטרה סגול. גם אמין היא אחת. לצד נח הוא מתפתל וצוחק מאחורי קסדת הבועה שלו. למרות המאוורר העגום למכסה המנוע שלו, הילד מנסה להכניס מעט אוויר באמצעות הרמת המסכה שלו לצד. מחווה רפלקסית, באופן עקרוני אסורה. "אתה צריך לצפות בו," אומר חמיד, אביו. אמין לפעמים שוכח שהשמש שורפת. אמין הוא רק בן 9, אך עידן הרשלנות כבר עבר עבורו, כמו לתשע עשרה ילדים במחנה חג מיוחד זה, שאורגן על ידי העמותה Les Enfants de la Lune * . אמין הייתה בת 4 כשאובחנה כחולה במחלה. אבינו מסביר כי "אנו יכולים לומר" רק "או" כבר "4 שנים, כמו שנים רבות של חשיפה לאור והתייעצויות בקרב רופאי ילדים ודרמטואים חסרי ישע. אמין תמיד הייתה חולה. עיניו, נפוחות מדלקת הלחמית החוזרת ונשנות, הסמיקו בקרן אור השמש הקלה ביותר, ופניו היו מלאות נמשים. הרופאים רק אמרו לנו להניח עליה קרם הגנה ומשקפיים. עד ליום זה של מאי ה- 2014 בו רופא של בית החולים נקר מציב את האבחנה הנוראה: "אסור לילדך לראות את האור יותר. "

אנא, בן 3 שנים, חופשי מכל מכשול, מגלה את אווזי החווה החינוכית בונפמיל (איסר).
אנא, 3, חופשי מכל מכשול, מגלה את אווזי החווה החינוכית בונמפיי (איסר) © Alvaro Canovas / Match Paris

ההלם ברוטאלי. כל משפחה זוכרת את הרגע בו הם מוצאים את עצמם בסוף בית החולים, המומים, מסופקים עם קרם הגנה בנאלי וכמה עצות, לפתע מפסידות את ראיית העתיד, אתגר עצום: לאלף חיים שבהם כעת, יהיה צורך לחכות ללילה כך שילדו יוכל לגשת ללא הגנה לתענוגות הפשוטים ביותר, כמו לרוץ בגינה. לא רק מהשמש יש להימנע, אלא כל מקור אור המייצר UV, כולל אורות מלאכותיים. באותו יום, אתה צריך לכסות את חלונות המכונית, לשנות את התאורה הביתית, לקנות פילטרים, נורות לד, וילונות אפלה. ובעיקר, הרגיע את הילד שזה עתה נשלל מכל מיסבו. ופא חאבי, אמו של נוח, היא נשיאת האגודה Les Enfants de la Lune. היא מכירה את התחושה הזו של פאניקה ותדהמה מהתקופות המוקדמות: "כשנופלת אבחנה, העמותה שם כדי להשתלט. אני מגיע עם ציוד שלם וניסיון שנותי. לפני כן, משפחות עשו את עצמן. הם הניחו משקפי סקי על ילדם, תפרו מכסה המנוע ואז כיסו אותו בבד. אחרים פשוט סגרו את התריסים שלהם והחלו לחיות בחושך. היום עדיף לנו לרוץ. אנו מלמדים את ההורים להסתגל ולייחס יחסים. "בבית הכפרי ששכר המחלקה, ההורים והילדים XP מצרפת נפגשים במהלך שבוע בקצב מוזר: הנה, זו השקיעה שגורמת לפעילות הפתיחה בחוץ. בינתיים, הבניין הקהילתי העצום נבלע בקפידה. מתנדבים מהעמותה הגיעו כמה ימים קודם לכן עם קילו של חומר ההאפלה, פילטרים, וילונות, וכמה מדי חום UV. המטרה: לכסות את הסנטימטר המרובע הקטן ביותר של אור אולטרה סגול, לגנות את החלקים שלא ניתן להגן עליהם, להניח על קווי הקרקע שלא צריך לחרוג מהם כאשר הדלתות פתוחות, להתקין שלטי תזכורות ולהדביק עשרות שקי זבל למקומות הראווה. .

בפארק התחום של סאולסאי (Ain), אוגוסט 9. לילדים לא מתגלה מילימטר עור. רבים מרכיבים משקפיים. המחלה גורמת להפרעות בעיניים.
בפארק התחום של סאולסאי (Ain), אוגוסט 9. לילדים לא מתגלה מילימטר עור. רבים מרכיבים משקפיים. המחלה גורמת להפרעות עיניים © Alvaro Canovas / Paris Match

לא הרחק מהכניסה, אולימפה, 10 שנים, ממתינה לתחילת הלילה במרכז המים. זה בקרוב 19 שעות 30; בחוץ, זה עדיין יום גדול. אז לפני שהיא יוצאת, אולימפה, שכבר מכוסה מכף רגל ועד ראש, לובשת בנחת את חליפת המגן שלה. כמו מגן. הכל קשור להישרדות, והילדה הקטנה מכירה את ההליך בצורה מושלמת. ביוזמתה של אמה אמילי ג'ירט נוצרה הקסדה המפורסמת ששינתה את חייהם של מאות ילדים. ב- 2011, מורה זה לניהול ספורט באוניברסיטת פוייטיארס גייס מורים וסטודנטים במחקר רפואי בנושא "ספורט עם מוגבלות" במטרה ליצור עיצוב אולטרא-UV ואנטי-ערפל, מאוורר ללא דופי. . "מעט מאוד היה קיים כדי לכסות את ילדינו תוך כדי תנועה, למעט בד לבן, מיוצר על ידי נאס"א, עליו שמנו מסיכת סקי. הם נראו כמו רוחות רפאים, זה היה אנטי-סוציאלי לחלוטין. שלב הבדיקה ארך זמן רב, ותהליך ההסמכה בסטנדרטים אירופיים נמשך שלוש שנים ", היא אומרת. האישור מוסמך ב- 2014, והקסדה מיוצרת בוינה כעת היא משמשת ברחבי העולם.

יצאנו לחופשה במרוקו עם פילטרים, מקרנים וממדי המינון

בחוץ, השמש מתחממת קצת פחות; האוטובוס יהיה מוכן בקרוב. Dosimeter ביד, כמה הורים בודקים בתוך הרכב. יש בעיה אחת אחרונה לפתור: החלונות מכוסים היטב על ידי וילונות עבים, אך אור צוהר צר עדיין מאפשר מעט UV. שקית זבל תעשה את העבודה. המרכז המימי, הוא מצויד בחלונות גדולים נגד UV. ברכה לילדים, שבסופו של דבר יוכלו להתאמן לפני שהיום נפל לחלוטין. יום לפני, זה היה רק ​​21 h 15 ללכת פוני. לשחק ללא הגנה בטבע, רק אור ירח מותר. יש את זר הלד ואת המקומות הגדולים, שהובאו בחלקם על ידי נעימה ולכדר. הורים לשלושה ילדים, כולל דיליה קטנה, בגילאי 6 ואובחנו לפני חמש שנים, הם - כמו משפחות רבות אחרות - פרשו את דמיונם והשקיעו את כל כוחם כדי שבתם לא תחמיץ שום דבר הרגשה. "יצאנו לחופשה במרוקו עם פילטרים, מקרנים וממדי הדוד, שלא עוברים רנטגן במהלך בדיקות אבטחה. היה צורך לצפות הכל, ליצור קשר עם ראש האבטחה של שדה התעופה, לספק מילת הרופא, אומרת נעימה. לנסוע רחוק זה חידה, אבל זה היה חשוב לנו. רצינו לקחת את דליה לקצה האוקיאנוס, על החוף, כך שתרגיש את התחושה של החול תחת סוליות כפות רגליה, שהיא תיגע בו, שהיא יודעת את טעם מי המלח. התקנו כתמים ודמיינו שאנחנו באור יום. בבית זה אותו דבר: הגן שלנו מואר לפעמים כמו אצטדיון כדורגל! בערב, ללא הגנה, היא יכולה להתגלגל בעשב, להרגיש את הרוח על לחיה, לגעת באדמה, להשתעשע עם הנמלים, לנשום ריח של פרחים. עם ילדי הירח, הדברים הקטנים בחיים נראים כמו ניצחון.

קסדות אלה אינן מסתוות את חיוכיהן. שפותחו על ידי צוות מאוניברסיטת פויטיארס, הם עלו כ 1 000 יורו כל אחד.
קסדות אלה אינן מסתוות את חיוכיהן. שפותחו על ידי צוות מאוניברסיטת פוייטיארס, הם עלו כ- 1 000 יורו © Alvaro Canovas / Paris Match

במהלך המושבה מאורגנות סדנאות עם רופאים מומחים. אלן טייב, פרופסור לרפואת עור בבית החולים באוניברסיטת בורדו, עשה את הטיול לפגוש אותם. "כשילדים מוגנים", הוא אומר, "אנחנו יכולים להתקרב לתוחלת חיים רגילה. אבל לעת עתה, זה חשוך מרפא. שני אחים, תומאס ווינסנט סריס, הם החולים הראשונים ב- xeroderma pigmentosum שהוגנו לחלוטין מקרינת UV. הוריהם, מייסדי עמותת ילדי הירח, סירבו להרוג את הרופאים שלקראת סוף 1990 המליצו להם לאפשר להם לחיות כרגיל, לפני סיום בלתי נמנע לקראת גיל 10 או 15 שנים. . תומאס ווינסנט יש היום 26. הם הצליחו ללמוד ולהוביל את חייהם כגברים צעירים, רחוקים מ- UV. אבל עדיין לא די במבט לאחור כדי להרגיע את ההורים במלואם. אביו של אמי הקטן מתוודה על ייסוריו ומודה, התרגש, שלבסוף בנו עצמו הוא שמרגיע לפעמים את הפחדים שלו. אמין ממשיכה לקפוץ בגשם. הוא בטוח: בהמשך הוא יהיה אסטרונאוט.
* enfantsdelalune.org.

מקור: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301